广西一女子在一年时间里“阳”了4次，她入院检查发现免疫力水平非常低，被确诊为Goods综合征。这是一种发病率仅为百万分之一的罕见病，也是她反复“阳”的根源。后续，她还需长期地每月注射丙种球蛋白增强机体免疫力。

2024年的第一天，柳州54岁的刘女士（化姓）再次检测出新冠病毒感染阳性。在过去的一年里，她已经“阳”了3次，这次是“四阳”。

从2023年1月起，刘女士无明显诱因出现咳嗽、咳痰。此后的一年间，她5次在当地医院住院治疗，每次间隔一两个月，并有3次被诊断为新型冠状病毒感染，多次胸部CT均提示肺部感染。经过治疗，虽每次都能在核酸转阴后出院，但出院后不久，咳嗽咳痰又出现反复。

短短一年时间里“四阳”，刘女士决定要找出原因。她从柳州来到南宁，到广西医科大学第一附属医院呼吸与危重症医学科寻求帮助。王可主任医师了解她的病征后，认为“阳”只是表象，反复感染的背后另有“真凶”。

入院检查发现，刘女士的免疫力水平非常低。通过详细询问病史，王可抓到了各种蛛丝马迹——2年前，刘女士曾接受过胸腺瘤手术，半年来还曾患扁平苔藓、鼻窦炎，经常腹泻，体重也日渐下降……

将这些碎片化的信息联系在一起，王可发现这些症状与Goods综合征十分符合。据介绍，Goods综合征是一种罕见的自身免疫缺陷疾病，主要特征是胸腺瘤和低丙种球蛋白血症，发病率只有1.5/100万，由于疾病的罕见性与隐匿性，往往易发生误诊、漏诊，患者最终因严重的感染而死亡。

▲医生们讨论病例

经过严谨的线上、线下疑难病例讨论，最终，刘女士被确诊为Goods综合征。据了解，迄今为止，Pubmed数据库（生物医学文献数据库）报道的新冠病毒感染合并Goods综合征患者仅8例，而反复新冠病毒感染的Goods综合征患者仅1例。

确诊后，医护团队主要针对免疫力低下给予刘阿姨补充丙种球蛋白、升白细胞治疗，同时予抗感染、抗病毒治疗。十余天后，刘阿姨的症状完全好转并顺利康复出院。由于Goods综合征发病的特殊性，后续，刘阿姨还需长期地每月注射丙种球蛋白增强机体免疫力。

丙种球蛋白

丙种球蛋白，简称“丙球”，也被称为“静脉注射人免疫球蛋白（Intravenous Immune Globulin，IVIG）”，主要由免疫球蛋白IgG组成。

一、IVIG特点：

1. 人源性：源于人类自身的免疫系统

2. 多样性：含有1×107以上含有1×107以上种类的特异性IgG

3. 广谱性：能够对抗多种已知和未知的病原体及自身异常蛋白

4. 特异性：能够对多种疾病进行特异性治疗

5. 不可替代性：现代技术难以生产出同功能的人源IVIG

二、适应症

• 原发性免疫球蛋白缺乏症，如X联锁低免疫球蛋白血症，常见变异性免疫缺陷病，免疫球蛋白G亚型缺陷病等。

• 继发性免疫球蛋白缺陷病，如重症感染、新生儿败血症等。

• 自身免疫性疾病。如原发性血小板减少性紫癜、川崎病。

三、临床应用

IVIG的应用非常广泛，有文章曾提到目前IVIG治疗各种疾病的超说明书应用多达150种。临床上我们可以根据患者自身的免疫状态，充分发挥静丙免疫替代、免疫调节、抗感染及抗炎等作用，预防和控制重症感染、缓解过度炎症、增强肌肉功能，降低病死率，提高患者生活质量。